兒童腎病綜合症
腎病綜合症是導致腎臟向尿液中洩漏大量蛋白質的疾病。這可能導致一系列問題,包括身體組織腫脹和更大的感染機會。
儘管腎病綜合徵可以影響任何年齡的人,但通常最先診斷為2至5歲的兒童。它影響的男孩多於女孩。
每年每50,000名兒童中大約有1名被診斷出患有這種疾病。
儘管尚不清楚原因,但它在具有過敏史或亞洲背景的家庭中更常見。
腎病綜合徵的症狀通常可以通過類固醇藥物來控制。
大多數患有腎病綜合徵的兒童對類固醇的反應良好,並且沒有腎功能衰竭的風險。
但是,少數兒童患有 遺傳性(先天性)腎病綜合症,通常病情較差。他們最終可能患有腎功能衰竭,需要進行腎臟移植。
它會引起什麼問題?
大多數患有腎病綜合徵的兒童有時症狀得到控制(緩解),其次症狀恢復(復發)。
在大多數情況下,隨著年齡的增長,復發的頻率降低,並且通常在十幾歲時就停止。
與腎病綜合徵相關的一些主要症狀包括:
- 腫脹–血液中蛋白質含量低會減少水從身體組織流回血管的速度,從而導致腫脹(水腫)。通常首先在眼睛周圍出現腫脹,然後在小腿周圍和身體其他部位出現腫脹。
- 感染-抗體是血液中一種特殊的蛋白質,有助於抵抗感染。當這些丟失時,兒童更容易感染。
- 尿液變化–偶爾,大量蛋白質進入尿液會使其變得泡沫。一些患有腎病綜合症的兒童在復發期間也可能比平時少尿。
- 血凝塊-有助於預防血凝塊的重要蛋白質可以在腎病綜合症兒童的尿液中傳播。這會增加他們潛在的嚴重血栓風險。在復發期間,血液也變得更加濃縮,這可能導致凝血。
腎病綜合徵的病因
大多數患有腎病綜合徵的兒童患有“微小變化疾病”。這意味著,如果在顯微鏡下研究組織樣本,則它們的腎臟看起來正常或接近正常。
但是,如果在功能極為強大的電子顯微鏡下進行研究,則可以看到組織樣本的變化。
微小變化疾病的原因尚不清楚。
腎病綜合症有時可能由於腎臟問題或其他疾病而發生,例如:
- 腎小球硬化症–腎臟內部結疤時
- 腎小球腎炎 –腎臟內部炎症
- 感染-例如HIV 或肝炎
- 狼瘡
- 糖尿病
- 鐮狀細胞性貧血
- 在極少數情況下,某些類型的癌症-例如白血病, 多發性骨髓瘤或淋巴瘤
這些問題在腎病綜合症的成年人中更常見。
診斷腎病綜合症
通常在將量油尺浸入尿液樣本後即可診斷出腎病綜合症。
如果一個人的尿液中含有大量蛋白質,則棒上會發生顏色變化。
甲驗血 表示稱為白蛋白將確認診斷蛋白的低水平。
在某些情況下,如果初始治療無效,則您的孩子可能需要進行腎臟活檢。
這是當用針取出非常小的腎臟組織樣本,以便可以在顯微鏡下研究時。
處理腎病綜合徵
腎病綜合徵的主要治療方法是類固醇,但如果孩子出現明顯的副作用,也可以使用其他治療方法。
大多數兒童會復發,直到他們的青少年期末,並且在發生這種情況時需要服用激素。
您的孩子可能會被轉介給兒童腎臟專科醫生(兒科腎髒病專家)進行測試和專科治療。
類固醇
通常,首次診斷為腎病綜合症的兒童至少需接受4週療程的類固醇潑尼松龍治療,然後每隔一天服用一次較小劑量的藥,持續4週。這可以阻止蛋白質從孩子的腎臟洩漏到尿液中。
短期使用潑尼松龍處方時,儘管有些孩子可能會經歷以下情況,但通常不會出現嚴重或持久的副作用:
- 食慾增加
- 體重增加
- 紅紅的臉頰
- 情緒變化
大多數兒童對潑尼松龍的治療反應良好,其蛋白質經常從尿液中消失,並且腫脹在幾週內下降。這個時期稱為緩解期。
利尿劑
還可提供有助於您排尿更多的片劑(利尿劑),以幫助減少積液。它們通過增加尿液的量起作用。
青黴素
青黴素 是一種抗生素,可以在復發期間開處方以減少感染的機會。
飲食變化
建議您減少孩子飲食中的鹽分含量,以防止進一步的水分滯留和水腫。
這意味著避免加工食品,並且不要在飲食中加鹽。
預防接種
建議患有腎病綜合徵的兒童 接種肺炎球菌疫苗。
有些孩子也可能建議在復發之間進行水痘疫苗的接種。
在您的孩子服用藥物以控制其症狀時,不應接種活疫苗,例如MMR,水痘和BCG。
補充藥物
如果您的孩子無法通過類固醇維持緩解或出現明顯的副作用,則可以與類固醇一起使用或替代其他藥物。
可以使用的其他藥物包括:
- 左旋咪唑
- 環磷酰胺
- 環孢菌素
- 他克莫司
- 黴酚酸酯
- 利妥昔單抗
白蛋白輸注
腎病綜合徵中丟失的大多數蛋白質是一種稱為白蛋白的蛋白質。
如果您的孩子的症狀很嚴重,他們可能會入院接受白蛋白輸注。
幾個小時後,通過稱為插管的細塑料管將白蛋白緩慢地添加到血液中,該插管插入其手臂的一條靜脈中。
在家照顧孩子
如果您的孩子被診斷出患有腎病綜合症,則需要每天監控他們的病情,以檢查是否有復發的跡象。
您每天第一次小便時,都需要使用量油尺測試孩子尿液中的蛋白質。
油尺測試結果記錄為:
- 陰性–每分尿1 mg蛋白尿(mg / dL)
- 痕量– 15至30mg / dL
- 1+ – 30至100mg / dL
- 2+ – 100至300mg / dL
- 3+ – 300至1,000mg / dL
- 4+ –超過1,000mg / dL
每天的結果需要記錄在日記中,以便您的醫生或專科醫生在門診預約時進行檢查。
您還應該記下正在服用的任何藥物的劑量以及其他任何評論,例如您的孩子是否感到不適。
如果試紙連續3天在尿液中顯示3+或更多的蛋白質,則表明您的孩子正在復發。
如果發生這種情況,您要么需要遵循有關開始使用類固醇的建議,要么與您的醫生聯繫。
在以下情況下,您應立即尋求醫療意見:
- 您的孩子與患有水痘或麻疹的人接觸過,醫生告訴您您的孩子對這些疾病沒有免疫力
- 您的孩子不適或發燒
- 您的孩子有 腹瀉並且嘔吐
先天性腎病綜合徵
先天性腎病綜合徵通常是由遺傳缺陷基因引起的。
為了將這種狀況傳染給孩子,父母雙方都必須擁有該基因的健康副本和一個有缺陷的副本。
這意味著他們自己沒有腎病綜合症,但是他們所生的任何孩子都有四分之一的機會患上這種病。
治療先天性腎病綜合徵
如果您的孩子患有先天性腎病綜合徵,則需要經常輸注白蛋白以幫助他們正常生長和發育。這通常需要住院。
有時可以培訓父母在家中進行治療。
您的孩子將在診所接受定期檢查,並對其血壓,生長,體重,腎臟功能和骨骼健康進行監測。
父母可能很難決定哪種選擇最佳,因此您應該與您的醫生談談醫院和家庭治療的優缺點。
透析和腎臟移植
在某些情況下,您的醫生可能建議您手術切除孩子腎臟中的一個或兩個。
這將阻止蛋白質在孩子尿液中的流失,並降低其可能引起嚴重問題(例如血栓)的風險。
如果確實需要切除兩個腎臟,則您的孩子將需要透析。透析是一種機器,從很小的年齡開始復制腎臟功能,直到他們可以接受腎臟移植為止。
一個人只需要1個腎臟就可以生存,所以一個活著的人可以捐出腎臟。理想情況下,這應該是近親。